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特發性肺纖維化 比癌症還可怕

醫藥廣編稿-特發性肺纖維化【記者鍾翠珠台北報導】「醫…生…我…(一陣乾咳)」 60多歲的王先生除了有吸菸習慣外,身體還算硬朗,閒暇之時常和友人去打高爾夫球,但去年8月開始出現乾咳、持續性喘且越來越嚴重,2個月後更喘到上氣不接下氣,講話講一、兩個字就要停頓休息,經詳細檢查後確定罹患俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化(IPF)。
高雄長庚紀念醫院胸腔內科醫師陳友木指出,IPF菜瓜布肺的成因可能與吸菸、空氣汙染及胃酸逆流相關,且好發於50至70歲男性。然而,乾咳、持續性喘為IPF特發性肺纖維化的主要症狀。隨著肺部纖維化日益嚴重,肺部結締組織變厚、壓迫肺泡影響呼吸,初期造成夜間及活動時血氧濃度不足、白天常覺得昏沉沉,到後來連坐著也會喘個不停。也因初期症狀不明顯,有些患者會被當作慢性阻塞性肺病、或心臟問題等其他疾病來治療,但治療後病況都未見起色,才經由進一步高解析度電腦斷層檢查發現是罹患IPF特發性肺纖維化。
陳友木醫師進一步表示,IPF菜瓜布肺發生率不高,在台灣每10萬人中僅有4.9到6.4人會發病;雖然發生原因不明,初期症狀也不明顯,但因診斷不易及疾病病程進展快速,病患預後往往不好。病人前只能採用傳統抗氧化劑、免疫抑制劑及類固醇等藥物治療,效果不明顯,等待肺臟移植又緩不濟急;在台灣,患者被確診為特發性肺纖維化後,平均存活期不到一年,比癌症還可怕。
上述的王先生被診斷為IPF特發性肺纖維化後,因肺功能快速惡化導致呼吸衰竭,在林孟志副院長建議下使用去年剛在台上市的口服新藥搭配呼吸器來治療,療程進入第二個月後,血氧濃度提升,原來一天二十四小時都要戴著呼吸器面罩,也變成只須在睡覺時使用,白天透過鼻導管供氧即可,目前病情控制良好,也能做簡單的肢體伸展運動,生活品質顯著改善,讓患者有了新希望繼續活下去。
陳友木表示,根據研究顯示,新藥能降低肺功能受損速率達50%,更能減少68%的急性惡化機率,目前高雄長庚已有十多名確診為IPF特發性肺纖維化的患者,但因新藥目前仍需自費,讓許多患者卻步。
陳友木醫師特別呼籲,若發現持續乾咳、喘,超過三周以上沒有改善,應盡快至胸腔內科做詳細的診斷;如診斷為特發性肺纖維化,及早對症下藥,才能延緩肺功能惡化,避免因缺氧造成身體的危害。


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